Что такое геморрагический васкулит

Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.

Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.

К основным причинам заболевания относят:

• инфекционные агенты – это в первую очередь вирусы (герпес, грипп, респираторная инфекция), бактерии (микоплазмы и стрептококки, возбудитель туберкулеза и стафилококки), паразитарная инфекция (гельминты, трихомонады);
• вакцинация и введение сывороток;
• прием некоторых лекарств (барбитураты, стрептомицин, пенициллин и другие);
• укусы насекомых;
• ожоговая болезнь;
• пищевая аллергия;
• переохлаждение.

К факторам риска развития заболевания можно отнести:

• пожилой возраст;
• беременность;
• частые инфекции;
• склонность к атопическим реакциям;
• травмы.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

• кожная или простая форма;
• кожно-суставная форма;
• почечная форма;
• абдоминальная (проявления со стороны живота);
• комбинированная или смешанная форма.

В зависимости от течения болезни выделяют:

• острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
• подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
• затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
• рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
• хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
• молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:

Первая или малая степень

Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.

Вторая или умеренная степень

Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.

Третья или высокая степень

Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, анемия и снижение тромбоцитов.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожный синдром

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или крапивница. Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Суставной синдром

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальный синдром

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает аппендицит, холецистит или панкреатит.

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Почечный синдром

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), протеинурией (белок в моче) и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.

Другие симптомы

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, миокардиты и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

Анемический синдром

Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически снижение уровня гемоглобина проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.

Геморрагический васкулит при беременности

Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.

Особенности заболевания у детей

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен ангионевротический отек (отек Квинке) и склонность к рецидивированию.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

Из лабораторных методов применяются следующие:

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

• Моча по Зимницкому (снижение плотности мочи при почечном синдроме).

• Анализ кала

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

• Коагулограмма (в пределах нормы).
• Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

• УЗИ почек (при почечном синдроме);
• УЗИ брюшной полости (при болях в животе);
• биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
• эндоскопические методы (ФГДС, колоноскопия и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

• щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
• проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
• манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

• прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
• дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
• назначение антикоагулянтных препаратов (гепарин, фраксипарин) – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
• прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
• инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
• прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
• антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (диклофенак, ибупрофен, индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
• прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
• цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
• плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
• препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

• спазмолитики (папаверин, но-шпа, спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
• антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Вопрос – ответ

Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Геморрагический васкулит
Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10	D 69.0 69.0 (ILDS D69.010)
МКБ-10-КМ	D69.0
МКБ-9	287.0 287.0
МКБ-9-КМ	287.0 [1] [2]
OMIM	600807
DiseasesDB	5705
MedlinePlus	000425
eMedicine	derm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
MeSH	D011695 и D011695

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3] , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Содержание

История вопроса [ править | править код ]

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein ) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой [5] . За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология [ править | править код ]

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

Классификация [ править | править код ]

По формам [ править | править код ]

1. кожная и кожно-суставная:
2. простая
3. некротическая
4. с холодовой крапивницей и отеками
5. абдоминальная и кожно-абдоминальная
6. почечная и кожно-почечная
7. смешанная

По течению [ править | править код ]

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности [ править | править код ]

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина [ править | править код ]

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

1. Простая (кожная) форма;
2. Суставная (ревматоидная) форма;
3. Абдоминальная форма;
4. Почечная форма;
5. Молниеносная форма;
6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

• Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

• Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

• Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

• Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [9] . Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

• Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
• Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
• Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

1. Выраженность экссудативного компонента;
2. Склонность к генерализации;
3. Ограниченный ангионевротический отек;
4. Развитие абдоминального синдрома;
5. Острое начало и течение заболевания;
6. Склонность к рецидивирующему течению.

Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

Лабораторные признаки [ править | править код ]

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии [ править | править код ]

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

Лечение [ править | править код ]

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Васкулит геморрагический не имеет гендерной предрасположенности и может развиваться как у мужчин, так и у женщин. В человеческом теле есть огромное количество кровеносных сосудов, именно от их состояния напрямую зависит нормальная функциональность всех органов и систем. Под воздействием неблагоприятных факторов они нарушают свою целостность и дают толчок к развитию воспалений и тромбов.

Что такое геморрагический васкулит?

Васкулит геморрагический – патологическое состояние организма, связанное с повышенной кровоточивостью тканей, которая появляется из-за поражения воспалительным процессом мелких сосудов в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте и почках. Нередко развитию недуга подвергаются даже дети в возрасте 4-12 лет.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, симптоматика себя исчерпает в среднем за 2-3 недели. Если же пациент игнорирует прием медикаментов и не соблюдает рекомендации врача, то есть риск развития хронической, либо рецидивирующей формы васкулита.

Большинство людей, впервые столкнувшись с геморрагическим вариантом болезни, интересуются, заразна ли она. Ответ на этот вопрос будет отрицательным, но это касается исключительно первичного заражения. Если болезнь развивалась на почве инфекционного недуга, к примеру, менингита, или носит вторичный характер, то вполне вероятно, что она может распространиться на здоровых людей, которые находятся в окружении пациента.

Классификация заболевания

Современная наука уже достаточно хорошо изучила данное заболевание, существует даже определённая классификация воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Геморрагические васкулиты могут отличаться по характеру своего течения:

• молниеносный – развивается в течение нескольких дней;
• острый – длительность составляет не меньше 30-40 суток;
• затяжной – развивается на протяжении 2 месяцев и больше;
• рецидивирующий – повторное заражение возникает 3-4 раз в год;
• хронический васкулит – симптоматика недуга сохраняется больше 2 лет, при этом его обострение может иметь цикличный характер.

Симптоматика патологии

Как и любой недуг геморроидальный васкулит имеет ряд симптомов, по которым доктор может диагностировать патологическое состояние. Среди признаков патологии отмечают несколько синдромов, содержащих видимые проявления болезни:

1. Кожный синдром развивается в виде мелких кровоизлияний, немного приподнимающихся над покровом кожи. Диаметр сыпи колеблется – 3-10мм. Месторасположение кровоизлияний может быть разным – около суставов, особенно нижних конечностей, на кистях и стопах, бедрах, ягодицах, на туловище. Если сыпь развивается в верхней части тела, то это нетипично. Высыпания не доставляют существенных неудобств физиологического характера, хотя в редких случаях могут сопровождаться зудом. После того как кровоподтек сходит, на его месте может развиваться пигментация – существенное потемнение определённых участков кожи. Несмотря на обширное количество видимых симптомов, геморрагический васкулит у взрослых не вызывает кровоизлияний в полость рта или кровотечений из носа, как ошибочно полагает большинство пациентов.
2. Суставный синдром проявляется в виде характерных болезненных ощущений в суставах, преимущественно они затрагивают нижние конечности. Нередко наблюдается припухлость и изменение цвета окружающей кожи на красную и посиневшую. Суставный синдром носит кратковременный характер и, как правило, не продолжается более недели, видимых деформаций самого сустава вследствие васкулита не отмечается.
3. 3. Абдоминальный синдром проявляется в виде болезненных ощущений незначительной интенсивности в области живота. В редких случаях боль может носить приступообразный характер. Место локализации бывает разным, но чаще всего возникает она вокруг пупка. Вследствие постоянных приступов пациент может меняться внешне – его кожа приобретает бледный оттенок, западают глаза, заостряются черты лица. Часто при геморрагическом васкулите симптомы проявляются в виде рвоты и жидкого стула с кровавыми частицами. Причины таких проблем кроются в многочисленных кровоизлияниях в кишечник и в брюшную полость. Болезненные ощущения в области живота проходят примерно спустя 3 дня, после того как пациент начнет лечить геморрагический васкулит.
4. Почечный синдром развивается, когда воспаляются мелкие ссуды в почках. Проявляться это может в примеси крови в моче и каловых массах, отечности лица, резких повышениях артериального давления.
5. Анемический синдром заключается в общей слабости организма, снижении уровня гемоглобина, головокружении, обморочном состоянии, шуме в ушах, в отдышке и мелькании мушек перед глазами.
6. Другие синдромы могут развиваться, если причины васкулита кроются в поражениях головного мозга, сердечной мышцы или в легких.

У детей и у старших пациентов существуют определённые отличия в развитии заболевания. У взрослого человека болезнь начинается в более спокойном темпе, без ярко выраженных симптомов, тошноты и рвоты, что характерно для детской формы заболевания. Если затронуты мелкие сосуды в почках, то в 53% случаях на почве васкулита проявится почечная недостаточность. Касательно развития заболевания у детей, то оно начинается с лихорадки и имеет определенную схожесть с кишечным гриппом. Течение болезни носит острый характер.

Поскольку васкулиты могут протекать по-разному, то и последствия недуга будут между собой отличаться. Если человек не начнет своевременно устранять вышеперечисленные симптомы, появятся осложнения:

• кишечная непроходимость;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• панкреатит;
• тромбозы и инфаркты во внутренних органах;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• легочное кровотечение;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• церебральные расстройства;
• неврит.

Чтобы избежать длительного лечения и возможных последствий гораздо разумней обратиться за помощью к квалифицированному врачу при первых тревожных «звоночках» организма. Любую патологию легче предупредить, нежели вылечить, этот момент еще раз подтверждает целесообразность ежегодного посещения доктора в профилактических целях.

Причины развития болезни

Причины возникновения васкулита детально не изучены, но есть предположение, что провоцируют патологию мелких сосудов:

• вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синусит, корь, ангина, ветряная оспа, сыпной тиф, стрептококковые болезни);
• механические повреждения кожи и сосудов;
• избыточное влияние солнечного излучения;
• аллергические реакции на лекарства;
• прививки и плановые вакцинации;
• пищевые аллергии;
• отравления;
• глистные инвазии;
• переохлаждения;
• аллергии на укус насекомых;
• злокачественные и доброкачественные новообразования;
• беременность;
• эндокринные заболевания;
• генетическая предрасположенность в семье.

Причины геморрагического васкулита – это снижение эластичности сосудов, вследствие чего образуются просветы, тромбы и кровоподтеки. Недуг может развиваться на почве возрастных изменений и при сниженном иммунитете. Это вполне понятно, ведь организм с ослабленными защитными силами более подвержен разного рода инфекциям и воспалительным заболеваниям.

Диагностические процедуры

Лечение геморрагического васкулита очень важный процесс, но перед его началом врач обязан точно подтвердить диагноз. Делает это он путем лабораторных анализов и с помощью инструментальных исследований:

• анализ крови, кала и мочи
• ультразвуковое обследование почек;
• ЭКГ;
• пункция костного мозга;
• биопсия кожи;
• эндоскопические исследования (фиброэзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия, лапароскопия).

Во внимание обязательно принимаются жалобы пациента и наличие видимых признаков заболевания. Для определения длительности кровотечения могут проводить характерные пробы, которые заключаются в прокалывании мочки уха или пальца. Оценивается длительность образования сгустка крови.

Проба щипка тоже дает определённый объём информации о состоянии здоровья человека. Суть процедуры заключается в сдавливании небольшого участка кожи под ключицей, если появляется небольшой кровоподтёк, значит, имеет место патологическое состояние сосудов, в норме кровоподтека быть не должно. Подобную пробу проводят с помощью жгута, им придавливают область предплечья.

Перед тем как лечить патологию, доктор может назначить дополнительную консультацию у ревматолога и гематолога. На основе полученных сведений о состоянии здоровья пациента лечащий врач начинает разрабатывать схему терапии, в зависимости от возраста человека и наличия сопутствующих заболеваний.

Лечение геморрагического васкулита

Чтобы вылечить васкулит нужен комплексный подход, который включает назначение препаратов из следующих групп:

• энтеросорбенты – Активированный уголь, Сорбекс;
• нестероидные противовоспалительные средства – Индометацин;
• антикоагулянты – Гепарин;
• мембраностабилизаторы – Ретинол, Токоферол, Рутин, Димефосфон;
• антигистамины – Тавегил, Супрастин, Фенкарол;
• антибиотики для лечения инфекционных болезней;
• антиагреганты – Ибустрин, Курантил;
• витамины;
• цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфан;
• глюкокортикоиды – Преднизолон.

Подбор препаратов осуществляется в индивидуальном режиме лечащим врачом. Ни в коем случае нельзя самостоятельно покупать вышеперечисленные медикаменты, так как в своем составе они могут содержать вещества, которые вам противопоказаны. Не используйте рецепты, выданные вашим знакомым с похожим диагнозом. Те средства, которые помогли им, могут существенно навредить вам.

Лечение геморрагического васкулита у взрослого пациента может осуществляться и с помощью плазмафереза. Он направлен на полное устранение токсинов, бактерий, иммунных комплексов, воспалительных субстракций и криоглобулинов. Процедура показана при острой форме васкулита или при рецидивирующем типе недуга. Плазмаферез способствует быстрой нормализации качественных показателей крови, улучшает микроциркуляцию, снимает спазм в сосудах и повышает активность иммунокомпетентных клеток.

Если имеет место запущенная форма болезни, назначают хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении отмершей части кишечника либо трансплантации почки. Целесообразность проведения операции решается лечащим врачом.

Народные средства и рецепты

Народная медицина имеет большой арсенал рецептов практически на все случаи жизни. Не подвела она и в этот раз, для устранения видимых симптомов геморрагического васкулита целители предлагают такие способы лечения:

1. Пижму, корни одуванчика, полынь заливают кипятком и настаивают полтора часа в термосе. Далее пьют по 0,5 стакана 4 раза в день.
2. Имбирь и девясил отлично снимают признаки отравления организма. Их заваривают в виде чая, можно добавлять немного меда для улучшения вкусовых качеств. Пьют 3 раза в день по 1 стакану.
3. Чай из болиголова способен укрепить стенки кровеносных сосудов, снизить их проницаемость и улучшить развитие восстановительных процессов в организме. Пейте трижды в день по 0,5 л чая из болиголова, можно чередовать его с другими целебными настоями, к примеру, отваром из элеутерококка или женьшеня. Очень важно помнить, что сам по себе болиголов ядовитый, поэтому требуется предельно осторожно употреблять чаи, не превышая вышеуказанной дозы.
4. Семена гвоздики способны снижать проявление аллергической реакции у людей с повышенной чувствительностью. Их измельчают и по 0,5 ч. л. употребляют натощак. Можно запивать средство небольшим количеством воды. Есть и альтернативный рецепт, который заключается в перемешивании измельченных семян гвоздики с перетертыми тремя лимонами. Полученную кашицу заливают литром кипятка и настаивают 3 суток, время от времени взбалтывая. Полученное средство употребляют по 25 г до каждого приема пищи на протяжении недели.
5. Для наружного использования готовят мази на основе свиного жира и цветков руты или арники. Их измельчают и кипятят в предварительно растопленном свином сале. Далее средство настаивают в холодильнике сутки, и наносят на область пораженной кожи.

Увлекаться народными методиками лечения не стоит, особенно в острую фазу заболевания. В период ремиссии или когда спадет лихорадка их можно активно применять.

Народная терапия может быть использована исключительно в качестве дополнительного лечения, так как она нацелена на устранения сопутствующих симптомов, таких как боль, паразитарные инвазии, аллергические реакции и др. На саму причину развития недуга такая медицина не влияет, поэтому не занимайтесь самолечением.

Правильное питание и профилактика

Кроме традиционного медикаментозного лечения, пациент обязан соблюдать диету, постельный режим и по возможности пройти климатотерапию. Диетическое питание заключается в исключении таких продуктов, как шоколад, яйца, цитрусовые и орехи. Свой рацион следует пополнить витаминсодержащими продуктами. Ограничивают ещё кофе, соль и специи, ведь они мешают организму усваивать полезные вещества и медикаментозные препараты. Во время болезни у человека из костей вымывается огромное количество кальция, поэтому его необходимо восполнить приемом молочных продуктов, но небольшой жирности. Во время терапии следует полностью отказаться от копченой, жаренной и консервированной пищи. После полного излечения советуют продолжать диету минимум 2 месяца, это позволит закрепить результат терапии.

Среди альтернативных методик лечения геморрагического васкулита необходимо упомянуть и гирудотерапию, которая еще сотню лет назад являлась основным принципом лечения сосудистых заболеваний. В слюне пиявок есть уникальное вещество, укрепляющее стенки сосудов и улучшающее качественные показатели крови. Но, несмотря на эффективность процедуры, на нее решаются немногие пациенты, так как испытывают психологический дискомфорт при контакте с этими организмами.

В качестве профилактики васкулита требуется отметить своевременное лечение инфекционных заболеваний, соблюдение правильного образа жизни, отсутствие злоупотребления медикаментозными препаратами, в частности обезболивающими и антибиотиками. Человеческий организм – это целостный механизм и порой сбой в работе одного органа может проявляться в ряде нетипичных симптомов, без соответствующего образования и врачебных навыков, вы не сможете определить такое заболевание, как васкулит. Именно поэтому не теряйте времени и при первых тревожных симптомах обращаетесь к врачу.

Геморрагический васкулит редко приводит к смерти, но неблагоприятно на организме могут сказаться осложнения недуга. Выздоровление наступает при своевременной терапии у 80% пациентов. После традиционного лечения человек еще 2 года будет находиться на диспансерном учете, чтобы исключить развитие рецидивирующей или хронической формы заболевания. В качестве сопутствующего лечения рекомендовано заняться устранением ринитов, гайморитов, синуситов и кариеса зубов.