Что такое фиброзная дисплазия решетчатой кости лечение

Это заболевание имеет интересную историю. Точнее, название болезни. Ведь ее в основном принято называть по имени американских патологов болезнью Яффе-Лихтенштейна. Но российская медицинская школа настаивает на том, что дать имя болезни имеет право российский хирург Брайцев В.Р., описавший симптомы болезни на 10 лет раньше Лихтенштейна. Тогда как американские патологи лишь уточнили симптоматику болезни.

Но как бы не назвалась фиброзная дисплазия (остеодисплазия) – кистозным остеитом, деформирующим остеофиброзом, болезнью Брайцева или болезнью Лихтенштейна (Яффе) – она остается доброкачественным опухолевидным заболеванием, причины которого неясны.

Общая информация

Определение заболевания, как опухолевидного процесса, говорит о том, что фиброзная дисплазия не является истинной опухолью. Процесс связан с замещением костного вещества фиброзной тканью. При этом атрофируется компактное вещество – один из типов ткани, формирующих кость. Второй тип – это губчатое вещество.

При болезни Брайцева деформируются, то есть, расширяются и искривляются:

1. Кости трубчатые. начиная с плечевой и заканчивая малоберцовой.
2. Затрагиваются кости и плоские (ребра, таз и т. п.).

Изменения чаще всего обнаруживаются в зоне метафиза трубчатых костей ног. Опухолеподобное образование плотное, структурно состоит из плотных обызвествленных участков и размягченных фрагментов.

Предполагают, что причиной недуга является ненормальное окостенение костей в эмбриональном периоде. Природа этого нарушения предположительно генетическая. В период внутриутробного развития плода остеогенная мезенхима, то есть ткани, из которой формируется кость, развивается неправильно.

Первые симптомы болезни Лихтенштейна проявляются обычно в детском возрасте, но известны случае первичной диагностики недуга у пожилых людей.

В подростковом возрасте процесс несколько замедляется. И если до этого момента болезнь не была обнаружена, она может «затаиться» на много лет.

Классификация

Существует несколько классификаций, которые успешно применяется в медицине. Во-первых, деление происходит по количеству пораженных костей. Во-вторых, различают также по тому, какие изменения происходят.

По принципу того, сколько костей поражено выделяют 2 формы заболевания:

• С поражением всего одной кости (монооссальная).
• С изменениями в нескольких костях (полиоссальная фиброзная дисплазия).

Множественные поражения чаще всего захватывают одну сторону тела. Развиваются они у детей и часто сочетаются с другими недугами (болезнями, связанными с нарушением гормонального фона или меланозом кожи).

По классификации Волкова М.В. помимо моно- и полиоссальной остеодисплазии выделяют еще две формы болезни по характеру изменений костного материала:

Очаги пораженной кости четко ограничены от здоровой ткани каймой склеротического характера. Фиброзная дисплазия кости приводит к деформации костной ткани. Кость приобретает форму колбы, корковое вещество сильно истончается.

Чаще всего развивается остеофиброз бедренной кости. С течением патологического процесса она искривляется, становиться похожа на палку пастуха, укорачивается. Пациент хромает, его беспокоит боль, атрофируются мышцы. Другие участки скелета тоже могут пострадать.

Кистозная форма болезни может затрагивать ткани черепа, берцовой и плечевой кости. Могут поражаться и другие кости, но это бывает реже.

Фиброзная дисплазия по клинической картине неспецифична. Симптоматика развивается медленно, потому что само фиброзное замещение происходит небыстро. Долгое время человек может не знать, что болен.

Классификация по Зацепину

Отечественные медики тяготеют к классификации по Зацепину. Она основана на проявлениях болезни. По этой классификации выделяют:

• Фиброзно-хрящевую форму.
• Внутрикостную (поли-, монооссальную).
• Обезвыствляющую.
• Опухолевую.
• Тотальное изменение кости.
• Синдром Олбрайта.

Первая форма предполагает изменение хрящей, в некоторых случаях дисплазия перерождается в хондросаркому. Внутрикостная форма сводится к образованию фиброзных очагов (единичных, множественных) в кости, иногда на всем ее протяжении. При этом корковое вещество не подвержено перерождению, деформация отсутствует.

Большеберцовой кости в ряде случаев «достается» от такой редкой формы патологии, как обызвествляющая фиброма. Описано немного случаев поражения берцовой кости, еще реже обнаруживались опухолевые образования в плечевой кости.

Гистология опухоли в этих местах идентична образованиям, от которых изменяются челюсти, иные кости лицевого черепа.

Еще одна редкая форма болезни – опухолевая. Названа она так потому, что очаги соединительной ткани вырастают до значительных размеров.

При тотальном поражении страдают все элементы кости. Для этой формы характерен синдром нарушения памяти формы для костей. Из-за этого со временем образуются деформации и усталостные переломы. Это касается не только костей ног, но и плечевой кости, и других трубчатых костей рук (локтевой и лучевой), чаще бывает многочисленное поражение скелета.

При синдроме Олбрайта наблюдаются множественные поражения скелета, вплоть до генерализованной формы. Именно она сочетается с нарушением работы внутренних органов, прежде всего эндокринных желез, а также с сильными искривлениями костной системы, изменением пропорций тела. У больных женского пола выявляется ускоренное половое созревание. Это особая форма патологии, которая сопровождается нарушением в работе внутренних органов, в первую очередь, миокарда. Эта форма недуга многовариантна как по клинике, так и по гистологии.

В некоторых случаях фиброзная дисплазия черепа выделяется в отдельную форму. Это не имеет особого смысла. Единственным обоснованием для такого выделения может стать течение болезни. Чаще страдают кости лицевой части черепа – это лобная, решетчатая кости, клиновидная и верхняя челюсть. Значительно реже в патологический процесс вовлекаются теменные кости и затылочная часть черепа.

Классификация Колесова

Колесов А.А. делит это заболевание на три формы, основным признаком избрав гистологию. Он выделяет основную, пролифелирующую и остеокластическую формы. В первом случае разрастается клеточно-волокнистая ткань, имеющая костные включения. Во втором – костные вкрапления расположены плотно. В последнем – обнаруживается огромное количество остеокластов (больших многоядерных клеток), сгруппированных в узелковые образования.

Симптоматика

Несмотря на то, что заболевание обязано своему развитию изменениям в мезенхиме еще в материнской утробе, с тяжелыми костными деформациями рождаются малыши очень редко. Это, конечно, если не считать пациентов с синдромом Олбрайта. Ведь при таком типе остеофиброза ребенок может родиться с явными деформациями и характерной гиперпегментацией отдельных участков кожи (с пигментным пятном).

Довольно часто впервые патология диагностируется после усталостного перелома пораженного участка. До этого момента пациента беспокоят неясные боли в бедренной зоне.

При множественном поражении симптоматика разнообразна. Помимо неярко выраженного болевого синдрома и деформации могут беспокоить проблемы с внутренними органами, чаще всего с сердцем.

По данным Яффе фиброзная дисплазия характеризуется следующим:

Может иметь сочетанное течение с гипертериоидизмом.

Полиоссальный остеофиброз (при поражении многих костей) трансформации подвергаются:

• Крупные кости. Начиная с бедренной и заканчивая малоберцовой.
• Страдают и верхние конечности. Начиная с плечевой, локтевой кости и заканчивая лучевой.
• Не минует патологический процесс и плоские кости. Во-первых, это кости таза, затем – черепа. Далее по частоте идет позвоночник, лопаточные кости и ребра. Могут затрагиваться стопы и кисти. Запястья же процесс не затрагивает.

Для остеофиброза характерно, что никогда в патологическом процессе не участвует сустав, близкий к очагу.

Внешние проявления

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Как проявляется заболевание:

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии.

При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

• Заторможенность.
• Нарушение интеллектуального развития.
• Ангиодистония.
• Головные боли.
• Головокружение.
• Признаки «лобной психики».
• Нарушение бинокулярного зрения.
• Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Диагностика

Золотым стандартом в выявлении такого заболевания, как фиброзная дисплазия, является рентгенологическое исследование. В некоторых случаях, например, при бессимптомном течении патологического процесса, применяется специальный рентгенологический метод, который позволяет определить минеральную плотность костного матрикса. Он носит название денситометрия.

Это высокочувствительный метод, он позволяет определить потерю костной ткани на уровне пары процентов. Причем такая точность становиться возможной благодаря разной рентгенопропускной способности костного матрикса различной плотности. Причем чем прочнее он, тем больше лучей рассеивает. Полученные результаты сравниваются с показателями молодого человека соответствующего пола и средними данными по популяции.

Многие люди считают рентген немного опасным для здоровья. Повода отказываться от исследования нет, ведь доза полученной при его проведении радиации невелика.

Рентгеновские снимки для постановки диагноза вполне информативны. В самом начале патологического процесса на них можно увидеть области, похожие на матовое стекло. Это и есть зоны фиброзного замещения костного вещества. Искать их нужно в области метафиза либо диафиза кости. При нелеченом патпроцессе на более поздних стадиях рентгеновский снимок отображает характерную картину пораженной поверхности – четко видно чередование уплотненных и истонченных участков. При наличии деформации, на этом этапе она четко видна.

Какие обследования также помогают определить фиброзную дисплазию:

• Кроме рентгенографии дополнительно может применяться при обследовании метод компьютерной томографии.
• Большое значение для постановки диагноза имеет симптоматика, сопровождающая заболевания. Визуальный осмотр пациента помогает установить очевидные признаки недуга.
• Консультация смежных специалистов (кардиолога, эндокринолога, онколога или фтизиатра) может потребоваться для дифференциальной диагностики с другими болезнями.

Диагностика этого заболевания, особенно его мелкоочаговых форм, затрагивающих лишь один элемент скелета, представляет собой трудности, если это не кости черепа. Костная ткань черепа, когда подвергается деформации даже в незначительной степени – это становится заметно. Хотя и в этом случае при очень мелких очагах заболевание долго может быть не выявленным. Если же присутствует небольшая деформация крупных костей верхних конечностей (например, плечевой), это можно пропустить.

Лечение

Можно встретить информацию, что ранние стадии остеофиброзов прекрасно лечатся медикаментами. На сегодняшний день никто из известных авторов это не подтверждает. Тем не менее элементы консервативной терапии могут быть при необходимости применены.

В некоторых случаях положительные результаты в лечении болезни дает Кальцитонин. Например, повторные курсы Кальцитонина назначают пациентам, у которых поражены несколько ребер или большинство. В такой ситуации удалить их просто невозможно, и чтобы облегчить боль можно резицировать лишь наиболее поврежденное ребро и вводить курсами кальцитонин.

Возрастным пациентам могут быть назначены комплексоны и препараты витамина D3, желательно активные метаболиты, потому что очаги замещения особенно после переломов могут оссифицироваться и обызвествляться.

Оперативное вмешательство

Фиброзная дисплазия – очень тяжелое и серьезное заболевания. Ведь основа терапии остеодисплазий – операция. Это может быть:

1. Краевая резекция.
2. Радикальное удаление костного фрагмента с выдалбливанием поражённого участка долотом или выскабливание острой ложкой.
3. Радикальное удаление костного фрагмента с применением металлических пластин, штифтов и других приспособлений, позволяющих вернуть кости нормальную длину и срастить костные отломки.

При радикальных операциях удаляется весь фрагмент, подвергшийся фиброзному замещению, даже если это большой участок костного матрикса. В этом случае удаленную часть замещают костным трансплантом (ауто- или аллотранстплантом).

Противопоказания к операции

Есть случаи, когда оперативное вмешательство не рекомендовано. Какие ж противопоказания к проведению операции?

Во-первых, когда очаги фиброзного замещения невелики, они не опасны, и детям может не назначаться оперативное вмешательство. Ведь все же есть надежда, что деформация прекратится. Особенно это касается патологического очага, подвергающегося не сильной компрессии (например, расположенного в локтевой или плечевой кости). Таким пациентам нужно медицинское наблюдение, чтобы не допустить распространения болезни.

Во-вторых, оперативное вмешательство невозможно, когда опухолеподобный процесс затронул большое количество костей, в том числе позвонки и ребра. Это как раз ситуация, при которой врачами используется Кальцитонин.

Прогнозы для больных

Прогноз, особенно при своевременной диагностике, благоприятный. Для небольших очагов, локализующихся в одной кости прогноз лучше. Злокачественными такие опухоли стают довольно-таки редко. Но зарегистрированы случаи, когда фиброзная дисплазия озлакочествлялась, приобретая форму остеогенной саркомы.

Иногда патологические очаги опухолевидного процесса становятся доброкачественной опухолью. Это может быть неоссифицирующая фиброма или гигантоклеточная опухоль.

Не самые радужные перспективы если диагностика запоздала, лечение и ортопедическая профилактика не проводилась. В таких случаях болезнь, особенно в полиоссальной форме с множественными диффузными очагами, может стать причиной калечащих изменений. Это и искривления костей, и выбухающие деформации.

При диффузной форме могут наблюдаться множественные длительно срастающиеся переломы, и даже образование ложных суставов. Это касается и тех случаев, когда поражены кости верхних конечностей. Именно поэтому так важно лечение и медицинское наблюдение при остеофиброзах.

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

В статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии.

Для цитирования. Добротин В.Е. Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии // РМЖ. 2015. No 23. С. 1422–1424.

Резюме: в статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии. В настоящее время нет единого подхода к лечению этой нозологии. Большинством авторов отдается предпочтение хирургическому лечению, предлагаемые тактика и объем хирургического вмешательства различны. В приведенном наблюдении у пациентки диагностирован достаточно редкий синдром – синдром Олбрайта. Выполнена гайморотомия доступом через переднюю стенку, что привело к декомпрессии ветвей тройничного нерва. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица. Сделан вывод о том, что хирургическое лечение возможно при функциональных нарушениях и выраженном космети- ческом дефекте и не должно быть радикальным.

Ключевые слова: фиброзная дисплазия, болезнь Лихтенштейна, синдром Олбрайта, патология основания черепа, гайморотомия.

Фиброзную дисплазию, или болезнь Брайцева – Лихтенштейна, относят к порокам развития костной ткани вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы. По своей морфологии она близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам. Этиология ее связана с мутацией гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2-13.3 [1–3]. В 1927 г. В.Р. Брайцев впервые описал эту патологию, назвав ее фиброзной остеодистрофией [4]. А уже в 1937 г. L. Lichtenstein предложил термин «фиброзная дисплазия» [5]. Это доброкачественное заболевание, однако опухоль обладает способностью к быстрому росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. Чаще всего развивается у лиц молодого возраста, преимущественно женщин [5, 6]. Составляет около 3% всех опухолей костей, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей – 7,5% [7, 8]. В исследовании М. Cai проведен ретроспективный анализ 36 случаев поражения костей черепа. У большинства больных поражались лобные кости (52,78%), височные кости были поражены в 30,56% случаев, клиновидные – в 25%, теменные – в 19,44% и орбитальные – в 13,89% [9]. Однако, по другим данным (L.R. Lustig et al.), чаще всего подвергались поражению костные структуры решетчатого лабиринта (71%). Клиновидная кость была поражена в 43% случаев, лобная – в 33%, верхнечелюстная – в 29%, височная – в 24%, теменная – в 14%, затылочная – в 5% [10].

Выделяют моно- и полиоссальную формы фиброзной дисплазии, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения – очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. При первой – основной – форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек. При второй – пролиферирующей – форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно. При третьей – остеокластической – форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки [11].

Монооссальная форма – самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение [12]. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев.
Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).
Предполагают, что этиология синдрома Олбрайта связана с неврогенными влияниями и эндокринными сдвигами вследствие врожденных изменений в гипоталамической области. Для него характерна преждевременная продукция гонадотропного гормона передней доли гипофиза на фоне склероза и гиперостоза основания черепа, преимущественно в области турецкого седла [13].
Клиническая картина фиброзной дисплазии разнообразна и зависит от локализации и вовлечения различных структур в патологический процесс. Сроки первичных проявлений фиброзной дисплазии зависят от морфологической структуры диспластической ткани [14]. Трудности в диагностировании фиброзной дисплазии связаны с тем, что заболевание долгое время протекает латентно. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль. В дальнейшем, при прогрессировании процесса, появляются жалобы на косметический дефект лицевого черепа, затруднение носового дыхания, экзофтальм, а также онемение лица, амавроз вследствие компрессии лицевого и зрительного нервов, снижение слуха за счет сужения наружного слухового прохода.

Следует отметить разнообразие рентгенологической картины фиброзной дисплазии. Характерны участки разрежения и уплотнения кости, так называемая картина «матового стекла», увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя, а также мелкосетчатый, пятнистый или «ватный» рисунок. При очаговых формах в кости отмечаются очаги просветления овальной формы с характерным ячеистым рисунком [15].
Окончательный диагноз фиброзной дисплазии ставится после биопсии ткани на основании данных гистологического исследования.
В настоящее время не существует единого подхода к лечению этой патологии. По данным литературы, при полиоссальной форме применяют препараты, предотвращающие резорбцию костной ткани, – бисфосфонаты. В ряде исследований был использован памидронат, что привело к улучшению клинической картины, повышению минеральной плотности костей [16–20]. Однако в большинстве случаев выполняется хирургическое вмешательство, объем которого зависит от локализации и распространения поражения, степени выраженности функциональных нарушений, темпов прогрессирования процесса [10, 21–23].
В нашей практике отмечен следующий случай фиброзной дисплазии. Пациентка С. (возраст – 51 год) при поступлении 17.06.2013 г. в УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова предъявляла жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, беспокоящие ее в течение 10 лет. Два года назад присоединились жалобы на ощущение онемения левой половины лица. Лечилась самостоятельно (НПВС, антибиотики) с временным удовлетворительным эффектом. В анамнезе: преждевременное половое развитие (маточные кровотечения в возрасте 3 и 5 лет, менархе в 11 лет).
Объективно: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса. Форма наружного носа не изменена. Носовое дыхание умеренно затруднено, больше слева. При риноскопии: перегородка умеренно искривлена влево, слизистая оболочка полости носа розовая, нижние носовые раковины умеренно отечные, после анемизации хорошо сокращаются, отделяемого в носовых ходах нет. Со стороны других ЛОР-органов – без патологии. На КТ околоносовых пазух (ОНП): негомогенное заполнение тканью левой верхнечелюстной, лобной, клиновидной пазух, частично клеток решетчатого лабиринта слева (рис. 1А). Ткань из клиновидной пазухи распространяется в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа. Соответствует костным структурам различной степени плотности (рис. 1Б). Естественное соустье левой верхнечелюстной пазухи проходимо. Помимо КТ ОНП с целью определения границ распространения патологической ткани в костях черепа больной была проведена остеосцинтиграфия – метод радионуклидной диагностики, основанный на введении, накоплении и регистрации в организме радиофармацевтического препарата, тропного к костной ткани. На остеосцинтиграмме определялась патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа – области носовой кости с переходом на нижнюю стенку левой орбиты, левую височную кость, верхнюю стенку орбиты и верхнюю челюсть, левую часть затылочной кости, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника (рис. 2).
Больная обследована терапевтом. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Проведено дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, при котором атеросклеротических изменений экстракраниальных отделов БЦА не наблюдалось. Выявлен вариант развития левой позвоночной артерии (гипоплазия, вхождение в канал на уровне С5). Больная консультирована неврологом. Отмечена гипостезия левой половины лица. Заключение: болезнь Брайцева – Лихтенштейна (фиброзная дисплазия околоносовых пазух). Заключение окулиста: пресбиопия, заднекапсулярная катаракта.
24.06.2013 г. была выполнена операция – гайморотомия. Доступ через переднюю стенку. Верхние и заднелатеральные отделы пазухи были заполнены губчатой костной тканью, которая по возможности была удалена. В средних и медиальных отделах пазухи ткань удалена фрагментами. В альвеолярном отростке определялась полость в виде пещеры с гладкими стенками без какого-либо патологического содержимого. Через нижний носовой ход было сформировано соустье с верхнечелюстной пазухой диаметром 7 мм. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица, что, очевидно, связано с декомпрессией ветвей тройничного нерва. Диагноз «фиброзная дисплазия» подтвержден гистологическим исследованием.
Жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, ощущение онемения левой половины лица; анамнез: преждевременное половое развитие; объективные данные: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса; результаты КТ: негомогенное затемнение околоносовых пазух слева, распространяющееся в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа; данные остеосцинтиграфии: патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника позволили поставить больной С. диагноз: «фиброзная дисплазия, синдром Олбрайта».
С учетом относительно доброкачественной природы заболевания и данных литературы о наблюдении больных в послеоперационном периоде хирургическое лечение не должно быть радикальным, т. к. это провоцирует активный рост патологической ткани. Операция должна быть направлена на сохранение существующих функций. Оперативное вмешательство возможно при функциональных нарушениях и выраженном косметическом дефекте. Фиброзная дисплазия является редким заболеванием, однако современные методы визуализации упрощают диагностику.

Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.

Лечение фиброзной дисплазии

Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.